13 歲女孩外陰腫物進行性增大,竟是你想不到的原因

2017-08-02 19:11 來源:丁香園 作者:肖禎 大連醫科大學附屬第一醫院 婦產科
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幾年前的一個夏天,病房里來了一名初步診斷為「外陰腫物」的小姑娘。小姑娘 13 周歲,主訴是外陰腫物進行性增大 1 年余。

她說大概在 1 年前,外陰處腫起來了一個小包。起初比較小,不到 2 cm,沒在意。后來,包塊逐漸增大,尤其是最近 8~9 個月更加明顯。這期間,她不覺得有任何疼痛,僅僅感覺到輕微的發脹。但是,逐漸增大的腫物的確影響到了她的日常生活,行走和排尿已經非常不便。而且,她還對即將到來的學校寄宿生活充滿了畏懼,因為她不知道,當在集體浴室洗澡時,同學們看見了會是怎樣的一個局面。我看了一下,腫物接近 10 cm,呈囊性,我稍一用力則可觸摸到質韌的實性成分。

詳細地詢問病史,其父說出生時(13 年前)在同側腹股溝區域就發現過一枚 1~2 cm 的外凸腫物。在孩子 2 個月齡時將腫物切除,病理報告為卵睪。所謂卵睪,就是指在同一個性腺內,既存在卵巢,又存在睪丸的組織學成分。當時進行了染色體核型分析,核型為 46,XX。

卵睪既已確定存在,可只有一側的性腺被發現。另一側的性腺會在哪里?這是一個很自然的問題。可是,該患者當時才 2 個月大,充分地觸診腹股溝及外陰的其他區域并沒有找到另一性腺的任何蹤跡,于是兒科醫生判斷,這一「失蹤」的性腺很可能位于腹腔內,且很可能也含有睪丸的成分。

如果真如推測一樣,具有睪丸成分的性腺位于腹腔內,存在較大的癌變風險。盡管當時 CT 檢查沒有提示腹腔內的任何陽性發現,但為防范未然,兒外科醫生還是進行了剖腹探查。奇怪的是,腹腔內并沒有發現任何類似子宮、輸卵管、卵巢或是睪丸的結構。

外陰腫物1.png

隨后的查體,第二性征發育基本正常:身高與同齡人相仿,乳房、陰毛和陰唇為 Tanner 4 期。11 歲左右乳房開始發育,目前還沒有月經來潮。外陰檢查發現,未見明顯的陰道開口,只是在尿道下方另發現了一細的竇道,探針可進,深約 2 cm,深部為盲端。陰蒂偏大,約 1.5 cm。測量陰蒂至會陰后聯合的距離為 5.5 cm,陰蒂至肛門中點的距離為 9.5 cm,二者的比值 (anogenital ratio,AGR) 為 0.58,大于 0.5。增大的陰蒂和升高的 AGR 均提示存在男性化的征象,可能為胎兒及新生兒期睪丸分泌雄激素作用所致。

外陰腫物2.png

進行 MRI 和超聲檢查均提示外陰腫物內大部為液體,內含實性成分長徑約為 5.6 cm。性激素 6 項檢查與正常育齡女性無異,腫瘤標記物均位于正常范圍,其他實驗室檢查均無特殊。

這個囊腫里到底是什么?

當時我的初步診斷為鞘膜積液。因為,很顯然這屬于性發育異常疾病,嬰兒期只找到了一側性腺,另一側性腺至今不明。那么很可能,這里是一個異位的睪丸,因為某些原因產生了鞘膜積液,形成了外陰腫物。但是,她第二性征的表現和性激素的結果并不支持,腫物內存在睪丸的診斷。

那么,可能為卵巢嗎?從第二性征和性激素水平來看,的確是支持卵巢存在的證據。但是,如果為卵巢,何以仔細的超聲檢查沒有提示卵巢樣的回聲。腫物內部實性組織長徑約 5.6 cm,為什么這個小女孩的卵巢能有這么大?

或者,是腹股溝疝?但疝氣為何會在數月內進行性增大?而且,內部實性成分較多,但患者卻沒有明顯腸管嵌頓的表現。這些都很困擾我們。

這些疑惑只能通過手術來解決。當我們剝離掉囊腫的表面的皮膚時,暴露出了完整、菲薄的囊壁。小心地刺破囊壁,流出了淡黃色清亮的液體。

外陰腫物3.png

囊腫內的實性成分到底會是什么呢?當剝開這一囊壁,我們見到了一大一小的兩個實性團塊,表面均很光滑,但質地不同。因為右側之團塊較大,當時我們的注意力均集中在這一團塊上,而忽視了對左側小團塊的分辨。

這右側的大團塊,是睪丸嗎,不像;是卵巢嗎,更不像。難道是什么特殊的腫瘤?想到這里,立即切除了部分組織,送冰凍病理檢查。

外陰腫物4.png

活檢時我們發現,大團塊的組織是肌性成分,當時則更令我們疑惑,這個部位怎么會有如此大的一個肌性團塊呢?從大體上看,也不是惡性的,因此也基本排除了肉瘤的可能性。

但當活檢結束,我們翻轉團塊探查時,突然發現了隱藏在團塊后方的另一個結構,而這一結構的出現則令我們恍然大悟:這是一枚發育不良的輸卵管,那么所謂的大團塊和小團塊則就是子宮和卵巢了。

原來,所謂的外陰腫物,就是異位在外陰部位的子宮、卵巢和輸卵管。

外陰腫物5.png

這時應該怎么辦?

考慮到患者才 13 歲,性腺應該置入腹腔內保留,可是如何置入腹腔呢?

經過仔細檢查我們發現,發育不良的子宮體部連接有較粗的蒂通向左側腹股溝管,整個生殖器就如同腹股溝斜疝一樣,從腹股溝管中疝了出來。既然能夠疝出,是否可以進行還納?

我們請來外科醫生,將子宮、卵巢和輸卵管自腹股溝管由內下自外上,反向進行還納,非常成功。于是,在左下腹部另作一斜切口,打開腹股溝管前壁,將還納進腹股溝管的子宮、卵巢和輸卵管牽引出腹部切口外。

這時,考慮到子宮為盲端,且發育不良,保留沒有任何意義,于是將該子宮切除。為了充分保全卵巢的血運,我們也同時保留了輸卵管。于是,將腹橫筋膜打開,進一步打開其下方之腹膜,準備將卵巢和輸卵管置入。

外陰腫物6.png

這時,考慮到另一問題,即這一看似正常的卵巢,內部是否會包含有睪丸的成分。是否也和其出生時切除的性腺一樣,實際上又是一枚卵睪呢?如果真是如此,置入腹腔之后,那就大大地增加了睪丸組織惡變的風險。

于是,我們請來泌尿外科醫生進行觀察,并對卵巢進行了數點活檢,均沒有發現任何具有睪丸成分的證據,因此置入腹腔,關閉腹膜。

患者隨訪至今,一直生長發育良好,向其父母交代,待其有固定男性伴侶后來醫院接受陰道成形手術。

因此,術后這一患者的診斷為「46,XX 卵睪性發育異常(子宮及單側輸卵管、卵巢外陰部異位)」或是「真兩性畸形(子宮及單側輸卵管、卵巢外陰部異位)」。

這一包塊,在其出生時就已位于此處,只是未被發現。而當其進入青春期后,體內激素水平即刺激子宮、輸卵管及卵巢發育,使外觀大小增加。同時,卵巢出現排卵,大量的卵泡液排出無法吸收,因此積聚于內形成了實性結節外周的清亮液體。

這異位的子宮、輸卵管和卵巢,正如倉央嘉措的詩一樣,「你見或者不見我,我就在那里」。

這個病例已由作者發表在AJOG上(AJOG, 2013;208:158.e1-2),作者在此謹向主持本病例診治工作、該文的通訊作者石紅教授致敬。

編輯: 高瑞秋

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