這例「功血」,來自極為罕見的陰道胚胎性橫紋肌肉瘤

2018-08-20 18:09 來源:丁香園 作者:游芳 何春妮
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15 歲,正是女孩最美的花季,卻不幸患上陰道胚胎性橫紋肌肉瘤。原發性陰道惡性腫瘤較為少見,約占婦科惡性腫瘤的 2%。其中,陰道鱗狀細胞癌占 93%,腺癌次之,占 4%~5%,陰道肉瘤罕見,橫紋肌肉瘤 (rhabdomyosareoma,RMS) 則極為罕見。

病例介紹

基本信息

15 歲,14 歲月經初潮,周期 5/30,量中,無痛經。無性生活史。

主訴

因「發現宮頸占位 1 年,陰道不規則出血 2 個月」于 2016-6-15 入我院。

病史

1 年前因「經量增多 2 個月」就診于福州市某醫院,門診擬「青春期功能失調性子宮出血、重度貧血」收住院。

入院后行婦科 B 超提示:宮頸外唇至陰道內混合性團塊(7.2*3.5 cm)。血常規示:血紅蛋白 55 g/L,予輸血等糾正貧血治療病情好轉后出院。

2 個月前無誘因出現陰道不規則出血,量多,持續至今,淋漓不凈,周期縮短至 15 天,白帶增多伴異味,伴有尿頻、尿急,無其他不適。

2016-6-13 就診福州市某醫院,行婦科彩超提示:宮頸-陰道內實質性團塊(大小 11.0*10.0*9.7 cm;盆腔淋巴結腫大,右側 3.3*2.2 cm、左側 2.2*1.8 cm)。

入院后行相關檢查,全腹彩超提示:宮頸至陰道內實質性占位,考慮惡性可能;盆腔淋巴結腫大;行盆腔平掃+增強提示:宮頸區域占位,傾向惡性,盆腔淋巴結腫大;行宮頸贅生物活檢+PVP 檢查。

轉診我院,擬「陰道胚胎行橫紋肌肉瘤;中度貧血」收住我科。

生命征平穩,一般情況差,貧血貌,發育良好,形體偏瘦。

婦科檢查:外陰:未婚未產式;陰道:阻塞,血性分泌物,量中,惡臭,見一直徑約 10 cm 腫物,表面稍凹凸不平,表面附著壞死組織,觸之易出血。

雙合診:宮體及附件觸診不滿意。

三合診:直腸黏膜光滑,無觸及結節,指套退出無染血,盆腔至直腸前壁觸及一腫物,直徑約 10 cm,質硬,活動欠佳,無壓痛,兩側骶主韌帶縮短。

診治經過

2016-6-15 入院后復查原病理切片,免疫組化結果:Vimentin(++++)、SMA(小灶+)、Desmin(+++)、CD99(+)、Myod1(+)、CD10(+++),病理診斷為胚胎性橫紋肌肉瘤。

行盆腔磁共振平掃+增強掃描示:宮頸及陰道區胚胎性橫紋肌肉瘤累及宮體并盆腔淋巴結轉移。

其余檢查示右上肺良性病變,雙側結節性甲狀腺腫,骨關節 ECT 檢查未見明顯異常,余檢查未見明顯異常。

于 2016 年 6~12 月予陰道后裝 10 Gy 治療 2 次;行「異丙磷酰胺+表阿霉素+順鉑」聯合化療方案全身化療五周期。

放療科行三維立體適形輔助放療,照射靶區包括陰道腫瘤病灶+盆腔淋巴結引流區,照射劑量 95%PTV50 Gy/25F/5W。

治療后一個月情況好轉,陰道腫物縮小至 8 cm,陰道無出血,貧血癥狀改善。

患者治療結束后存活 5 個月。

病情分析

RMS 由分化較低的胚胎性肉瘤細胞構成,在黏膜下可見幼稚細胞構成的「形成層」,其下是黏液水腫樣間質,散布有分化程度不一的橫紋肌母細胞,典型的是球拍樣細胞、帶狀細胞,常見胞質內縱紋,有時可見橫紋 [1]。好發于嬰幼兒,臨床以陰道腫物最常見,其次是不規則陰道出血。

該患者 15 歲,表現為不規則陰道出血,很容易誤診為青春期功血,延誤病情,直到做彩超檢查宮頸陰道處可探及腫物,才做了活檢和病理檢查,可惜已經是晚期了。

過去常用盆腔器官廓清術,但生存率極低。近來,采用保守手術聯合術前或術后放化療顯著改善了生存率 [2]。

目前常用的化療方案有美國橫紋肌肉瘤協會的 VAC 方案和歐洲橫紋肌肉瘤協會的 IVA 方案 [3]。針對該患者我們制定的治療方案為陰道近距離放療、聯合放化療方案。治療后患者腫物有一定程度的縮小。

女性生殖道 RMS 預后與侵犯程度、發病年齡、腫瘤大小及免疫指標表達等因素有關。

女性生殖道 RMS 早期患者的預后較好,晚期患者預后較差;發病年齡 1~9 歲預后較好,1 歲以內或超過 10 歲者預后較差;腫瘤直徑 ≥ 5 cm,預后明顯差;免疫組化多指標表達的 RMS 預后較一個或無變異指標的預后差 [4]。

該患者 15 歲、腫物 10 cm、淋巴結轉移、免疫組化多指標表達均為預后不良因素。

部分檢查資料

2016-09-07 化療后復查盆腔 MR 平掃+增強掃描(宮頸及陰道區巨大軟組織塊影,大小約 9.8*9.7*10 cm;T1WI 呈稍低信號,T2WI 呈稍高信號,其內信號欠均勻;多發囊變,形態欠規則;分葉,累及宮體,動脈增強掃描呈明顯不均勻性強化;膀胱受壓;盆腔內見數個結節影,較大者約 1.9*3.0 cm,不均勻性強化;盆腔無明顯積液。)

4.jpg

2017-2-15 復查婦科彩超(子宮形態失常,宮體大小約 3.75*2.78*4.03 cm;于宮頸及陰道上段內探及一以實性為主的混合性回聲團塊,大小約 8.2*6.7 cm,邊界不清,內部可見少許彩色血流,周邊可見豐富的彩色血流信號。雙側卵巢形態、大小正常,未見異常回聲。)

參考文獻

[1] 王春蘭, 李新功. 陰道胚胎性橫紋肌肉瘤二例臨床病理觀察 [J]. 中華全科醫師雜志,2013,12(7):583-584.

[2] 林榮春, 姚婷婷, 凌小婷, 林仲秋.《FIGO 2015 婦癌報告》解讀連載六——陰道癌診治指南解讀 [J]. 中國實用婦科與產科雜志,2016,32(1):54-56.

[3] 李衛華, 曹冬焱, 沈鏗, 郎景和, 楊佳欣. 幼少女原發性陰道惡性腫瘤 25 例臨床特點 [J]. 協和醫學雜志,2016,7(4):269-274.

[4] 田永杰, 湯春生. 少女陰道胚胎性橫紋肌肉瘤 [J]. 現代婦產科進展,2003,12(6):474-475.

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編輯: 龔珠萍

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